Како је Степхен Хавкинг успео да живи више од 70 година са Лоу Гехриг-овом болешћу?
Године 2012. Степхен Хавкинг је напунио 70 година, од тада је прошло три године. Хавкинг је јасан пример чињенице да када доктори предвиђају брзи крај, треба да се окупите и живите даље. Тако је успео да победи своју дијагнозу скоро пола века, одлажући фатални исход за исти период. Много смо писали о овом човеку и његовом чувеном гласу. Недавно је објављен филм о њему, а за главну улогу Еддие Редмаине је добио Оскара.
Познати теоретски физичар је своје идеје о црним рупама и квантној гравитацији посветио широј јавности. Већину свог времена у јавности, био је ограничен на инвалидска колица због болести - амиотрофичне латералне склерозе (АЛС), познате и као Лоу Гехриг-ова болест. Од 1985. године, био је принуђен да комуницира користећи компјутерски систем - којим управља са својим образом - и треба му сталну бригу.
И премда га је болест везала за столицу, она га није сломила. Хавкинг је провео 30 година као обични професор математике на Универзитету у Кембриџу. Тренутно је директор истраживања у Центру за теоријску космологију..
Еддие Редмаин и Хавкинг
Већина пацијената са АЛС-ом, названа Лоу Гехриг-ова болест у част чувеног бејзбол играча који је умро као резултат ове болести, дијагностикована је у 50. години живота и умрла у року од пет година од дијагнозе. Хокингу је дијагностикован када је имао 21 годину и није се надао да ће прославити свој 25. рођендан.
Како је Хокинг тако дуго живео док други људи умиру убрзо након постављања дијагнозе? Лео МцЦлускеи, професор неурологије и медицински директор у АЛС Центру Универзитета у Пенсилванији, одговорио је на ово питање.
Шта је АЛС и колико облика ове болести знамо?
АЛС, амиотрофна латерална склероза (АЛС), Лоу Гехригова болест је болест моторног неурона из категорије неуродегенеративних болести. Сваки мишић контролишу мотонеурони који се налазе у фронталном делу мозга. Електрично су и синаптички повезане са моторним неуронима, који се налазе у доњем делу мозга, као и моторним неуронима у кичменој мождини. Моторни неурони мозга се називају супериорни моторни неурони; кичмена мождина - доњи моторни неурони. Ова болест узрокује слабљење или горњих мотонеурона, или нижих, или оба.
Познато је да постоји неколико опција за АЛС. Један се зове прогресивна атрофија мишића или ПМА. Ова болест је изолована у доњим моторним неуронима. Али патолошки, ако отворите пацијента, јавиће се знакови оштећења горњих моторичких неурона..
Постоји и примарна латерална склероза - ПБС - и клинички изгледа као изоловани поремећај горњих мотонеурона. Али патолошки, то показује и поремећај нижих моторних неурона..
Још један класични синдром назива се булбар АЛС, или супрануклеарна прогресивна парализа, која слаби кранијалне мишиће као што су мишићи лица, лица и гутања. Али скоро увек се протеже на мишиће екстремитета..
Ово су четири класична поремећаја моторних неурона који су описани у литератури. Дуго времена се сматрало да су ови поремећаји ограничени на моторне неуроне. Али постало је јасно да није. Тренутно је добро познато да је 10% пацијената са овом болешћу развило дегенерацију другог дела мозга, као и други делови фронталног режња који не садрже моторне неуроне, или темпорални режањ. Према томе, неки од ових пацијената могу развити фронталну темпоралну деменцију..
Једна од заблуда о АЛС-у је да је то само болест моторног неурона, али није.
Оно што је случај Стевена Хавкинга показао о болести?
Живот ове особе показао је да је Лоу Гехригова болест невероватно променљив поремећај на много начина. У просјеку, људи живе двије до три године након дијагнозе. Али то значи да половина људи живи дуже, што значи да постоје људи који живе јако дуго.
Очекивано трајање живота зависи од две ствари. Прво, моторни неурони контролишу дијафрагму - респираторни мишић. Људи често умиру од респираторног затајења. Друго, погоршање мишића гутања може довести до неухрањености и дехидрације. Ако ове две ствари не постоје, потенцијално је могуће живјети јако дуго, иако квалитет овог живота може бити упитан. Оно што се десило Хавкингу је једноставно невероватно..
Живео је тако дуго јер је још био млад и имао је мањи дијабетес?
Малолетнички дијабетес се дијагностицира у адолесценцији, а ја нисам довољно упознат с њим. Али то је свакако дијабетски поремећај који напредује веома, веома споро. У мојој клиници има пацијената који су дијагностицирани као тинејџери и још увијек живе у доби од 40, 50 или 60 година..
Мислите ли да је Хавкингов животни вијек у великој мјери резултат изврсне бриге за њега или биологије његовог посебног облика АЛС-а?
Мислим да обоје. Нисам добро упознат с њим, тако да не знам којим је операцијама био подвргнут. Ако му није дато вештачко дисање, то је ствар биологије - она одређује колико дуго напредује неуродегенеративна болест и колико времена је потребно за живот. Ако имате проблема са гутањем, можете добити цев за храњење која негира проблеме са исхраном и дехидрацијом. Али много тога зависи од биологије.
Хавкинг очигледно има веома активан ум, а његове претходне изјаве показују да је његов став прилично позитиван, упркос његовом стању. Да ли постоје докази да животни стил и психолошки услови утичу на очекивано трајање живота пацијената??
Мислим да дуговечност не зависи од тога..
АЛС се још не третира. Оно што смо сазнали о болести недавно, што би могло помоћи у развоју бољих третмана?
Још 2006. године постало је јасно да, као и многе друге неуродегенеративне болести, АЛС се одређује акумулацијом абнормалних протеина у мозгу. 10% БАС је генетски одређено и зависи од мутације гена. Постоје одређени гени који воде до одређених типова АЛС. Познавајући карактеристике ових гена, ми бисмо знали механизме њиховог деловања на мозак, и стога би потенцијално имали циљ за терапију. Али за сада нема таквих терапија..
"Он је изузетан", каже Нигел Лее, професор клиничке неурологије на Кинг'с Цоллегеу у Лондону 2002. године. "Не познајем никога ко је дуго живио са АЛС. Не само прошло вријеме, већ и да се болест чини као да је Изгледа да је релативно стабилна. Ова врста стабилизације је изузетно ретка..
Међутим, десет година касније, када је Хавкинг напунио 70 година, многи други научници су имали такву реакцију. Анмар ал-Цхалаби из Кинг'с Цоллегеа у Лондону назвао је Хавкинга "изванредним. Не познајем никога ко је преживео толико времена".
По чему се Хавкинг разликује од других? Само срећа? Или је трансцендентална природа његовог ума некако зауставила неизбјежну судбину? Нико не зна сигурно. Чак и сам Хавкинг, који је добро упућен у механику иза свемира, не може објаснити. "Можда је моја верзија АЛС формирана због слабе апсорпције витамина", рекао је он.
Сам Хавкинг тврди да се фокусирање на посао, заједно са његовим инвалидитетом, дало годинама које нису биле доступне другима. Било ко други у физичком пољу - рецимо, сам Лоу Гехриг - не би могао функционирати на тако високом нивоу. "То ми је свакако помогло да имам посао и да су се добро бринули о мени", рекао је Хавкинг 2011. године. "Имао сам среће да радим на пољу теоријске физике, једне од ретких области у којој инвалидност није озбиљна препрека.".
У сваком случају, Хавкинг показује невероватно: можете и морате се борити и живјети са амиотрофном латералном склерозом.
